leukosis_912

Лейкопении при некоторых формах острых лейкозов

Хорошо известно, что лейкозы нередко протекают с лейкопенией. Многие доктора, изучавшие лейкозы, указывают на большую частоту лейкопенических форм в группе ретикулезов. Наши данные также свидетельствуют о преобладании среди ретикулезов лейкопенических форм. Из 20 больных лейкозами, протекавшими с лейкопенией, у 15 в был диагностирован ретикулез. Значительно реже лейкопенический вариант течения отмечается при миелозах (4 больных). По-видимому, лейкопения при лимфаденозах почти никогда не встречается. В частности, не удалось наблюдать таких больных.

[gard]

Создается впечатление, что значительно чаще с лейкопенией протекают острые и подострые лейкозы (17 из 20 наблюдавшихся нами больных). Клинические проявления лейкозов у всех больных были типичными и не отличались от картины лейкемических форм. У всех больных, даже с острой формой лейкозов, заболевание развивалось постепенно, неуклонно нарастала общая слабость, разбитость. Инфекционные проявления, как правило, развивались уже на фоне выраженных изменений системы крови.

[box] Больная О., 59 лет. Госпитализирована в клинику 7/1/1956 г. с подозрением на апластическую анемию. Больна около 3 лет. Постепенно нарастали слабость, разбитость, с 1У55 г развились носовые кровотечения. При исследовании крови в 1955 г. обнаружена умеренная панцитопения, которая постепенно нарастала. В прошлом: тропическая малярия с 1922 г., с 1924 г. хронический энтероколит, с 1948 г. лямблиозный холецистит При поступлении удовлетворительное состояние, бледность кожи, умеренная иктеричность склер, незначительное увеличение печени. При исследовании периферической крови обнаружена значительная панцитопения (гемоглобина — 40%, эритроцитов — 2 820 ООО, лейкоцитов — 1200, эритробласТов—10 на 200 лейкоцитов, тромбоцитов — 80 000, ретикулоцитов — 4,6%). В пунктате костного мозга преобладали эритробласты всех стадий зрелости (75,5%), встречались единичные мегалобласты и параэритробласты. Элементы нейтрофильного ряда составляли всего 3%. Отмечалось также некоторое увеличение молодых ретикулярных клеток, дифференцирующихся в сторону эритропоэза. Местами эти клетки располагались небольшими скоплениями. В дальнейшем заболевание приняло типичный для лейкемии характер. Неуклонно прогрессировала панцитопения, стала прощупываться селезенка. За время пребывания в клинике больная трижды перенесла пневмонию. Количество кариоцитоз в периферической крови все время было уменьшено и только в предагональном периоде оно возросло до 23 000 в 1 мм3, но эритробласты к этому времени составляли уже подавляющее большинство кариоцитов (от 60% до 90%). Больная погибла 22/1V при нарастающих явлениях панцитопении и присоединившейся правосторонней пневмонии.[/box]

Примером может служить следующая выписка из истории болезни.

[box] Больной К., 55 лет. В июне 1957 г. при профилактическом обследовании обнаружено повышение РОЭ до 27 мм в час (полный анализ крови не производился). В конце июля отметил ухудшение аппетита, появление слабости, кровоточивости десен, несколько позже присоединились головные боли, насморк. 2/VIII — озноб, повышение температуры до 38° С. Диагностирован правосторонний синусит. 7/VIII госпитализирован в оториноларингологическую клинику в состоянии средней тяжести. При объективном исследовании отмечена умеренная бледность слизистых, незначительное увеличение селезенки. Гемограмма 15/VIII: гемоглобина — 57%; эритроцитов — 2 590 000; лейкоцитов— 1250; эозинофилов — 6%; палочкоядерных — 3%; сегментоядерных— 4%; лимфоцитов — 34%; моноцитов — 3%; клеток РЭС—49%; плазматических клеток—1%; РОЭ — 67 мм в час. С подозрением на агранулоцитоз больной был переведен в терапевтическую клинику, где диагностирован острый ретикулез. При объективном исследовании отмечалась значительная бледность кожи, увеличение селезенки и печени. Количество лейкоцитов в крови не превышало 4000 в 1 мм3, а у 1 больного оно составляло всего 350 в 1 мм3. Выраженность лейкопении значительно варьировала у одного и того же больного в различные дни исследования. Так, у 1 больной острым лейкозом количество лейкоцитов в день поступления в клинику составляло 21 750 в 1 мм3, через неделю оно снизилось до 4950, а еще через неделю — до 2450 в 1 мм3. У 3 больных подострым лейкозом значительное нарастание количества форменных элементов в крови наступило в терминальной стадии заболевания (у 1 больной с 400 до 120 000 в 1 мм3). Никакой зависимости между изменениями количества лейкоцитов и состоянием больного отметить не удалось.[/box]

У всех больных лейкозами в периферической крови патологические (лейкемические) элементы составляют значительный процент. Поэтому, несмотря на наличие выраженной панцитопении, дифференциальный диагноз с панмиелофтизом даже при исследовании периферической крови не представляет особенных затруднений. Со стороны миелограммы у всех больных отмечается значительное увеличение патологических элементов при резком уменьшении клеток, свойственных нормальному кровотворению.

Максимальная выраженность этих изменений обычно наблюдается при острых лейкозах, однако у больных с подострым и хроническим течением заболевания количество молодых элементов в миелограмме также довольно значительно. Резкие изменения гранулоцитопоэза имеют основное патогенетическое значение в развитии гранулоцитопений при лейкозах. Однако этим не объясняется лейкопенический вариант течения лейкозов у части больных. Лейкопенический вариант течения острых лейкозов характерен исключительно для больных с выраженными инфекционными процессами. В своих предположениях он исходит из нередко наблюдаемого падения числа лейкоцитов в крови у больных лейкемическими формами лейкозов при присоединении различных инфекционных осложнений (пневмония, абсцесс и т. д.). Однако хорошо известно, что далеко не у всех больных лейкозами присоединение воспаления приводит к уменьшению количества лейкоцитов. В то же время у многих больных с алейкемическими формами лейкозов при детальном клиническом обследовании, особенно на ранних этапах болезни, нет данных в пользу различных воспалительных заболеваний. Нами наблюдался больной с подострым ретикулезом, у которого на фоне развившейся в терминальном периоде пневмонии количество лейкоцитов возросло с 5100 до 98 000 в 1 мм3.

[box] Лейкопенический вариант течения острых лейкозов характерен исключительно для больных с выраженными инфекционными процессами[/box]

Можно предположить, что развивающаяся лейкопения обусловлена более быстрым разрушением лейкоцитов в крови. Но проводимые в последние годы работы не подтверждают этого предположения. Только немногим исследователям удалось установить присутствие лейкоагглютининов в сыворотке крови единичных больных лейкозами.

Можно допустить, что лейкопения у больных лейкозами может быть обусловлена чрезмерным разрушением лейкоцитов из-за резкого нарушения их функциональных свойств. Результаты изучения функциональных свойств лейкоцитов при лейкозах с несомненностью свидетельствуют о значительных нарушениях внутриклеточного обмена у таких больных. Эти исследования, как правило, проводились у больных с лейкемическими формами лейкозов.

Проба крови при лейкозе
Лейкоз

У всех больных острыми как лейкемическими, так и алейкемическими лейкозами обычно отмечается уменьшение окислительных ферментов в лейкоцитах (оксидазы и пероксидазы), некоторое нарастание РНК, уменьшение липидов и гликогена. Одинаково меняется также и функция фагоцитоза — обычно снижается, уменьшается двигательная активность лейкоцитов. Уменьшается число подвижных нейтрофилов и скорость их движения. Эти данные заставляют сомневаться в правильности предположения о значении ускоренного разрушения лейкоцитов в генезе лейкопенической формы острого лейкоза.

По-видимому, развитие лейкопении бывает обусловлено своеобразными нарушениями механизмов, регулирующих выход лейкоцитов из костного мозга в кровь. Вряд ли является случайным тот факт, что у большинства больных с лейкопеническими формами лейкозов обычно диагностируется ретикулез. Вполне возможно, что отсутствие гиперлейкоцитоза у этих больных обусловлено более тесной синтициальной связью ретикулярных элементов в костном мозгу.

Терапевтические мероприятия при этих формах лейкозов также одинаковы (антибиотики, витамины, гемотрансфузии, применение стероидных гормонов и т. д.). В последнее время в литературе появились указания об эффективности применения у таких больных 6-меркаптопурина. Конечно, применение этого препарата у больных с выраженной лейкопенией должно быть очень осторожным и может проводиться только при тщательном контроле всех гематологических данных.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *