spleen-leukemia

Первичный и вторичный гиперспленизм

Принято различать первичный и вторичный гиперспленизм. К первичным относятся случаи врожденной гемолитической анемии, эссенциальную тромбопению, селезеночную нейтропению и некоторые случаи панмиелофтиза. Первичный гиперспленизм может быть острым (проявляться в виде острых кризов) и хроническим. Он может развиваться как на почве врожденной патологии селезенки, так и в результате воздействий инфекций, травмы и интоксикаций на функции селезенки.

[gard]

Вторичный гиперспленизм развивается обычно на фоне других заболеваний. Лейкопения, как проявление вторичного гиперспленизма, как правило, наблюдается при ряде инфекций, сопровождающихся увеличением селезенки (брюшной тиф, малярия, кала-азар), при коллагенозах (ревматоидном артрите, синдроме Фелти, саркоматозе, диссеминированной красной волчанке), при туберкулезе и сифилисе селезенки, при портальной гипертонии (циррозе печени, тромбозе селезеночной вены, синдроме Банти). Лейкопения может наблюдаться и при других заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки (болезнь Гоше, лимфогрануломатоз с поражением селезенки, лимфосаркома). В некоторых из этих случаев нейтропения может быть очень выраженной, вплоть до полного исчезновения гранулоцитов из периферической крови. Все эти случаи можно расценивать как вторичные селезеночные лейкопении. Спленэктомия и в этих случаях нормализует состав крови.

Опухоль селезенки при лейкемии
Опухоль селезенки при лейкемии meddoct.ru

Наряду с хронически протекающими заболеваниями, сопровождающимися картиной гиперспленизма, в единичных случаях может наблюдаться острое развитие повышенной функции селе зенки.

Острая селезеночная нейтропения представляет большую редкость. Заболевание развивается остро и напоминает во многом агранулоцитоз: сильная разбитость, повышение температуры, воспалительные изменения со стороны зева и т. д. В периферической крови отмечается резкая лейкопения, обусловленная нейтропенией. В отличие от агранулоцитоза, у больных быстро увеличивается селезенка, нередко присоединяется генерализованное увеличение лимфатических узлов. Довольно характерна выраженная гиперплазия элементов гранулоцитопоэза без сдвига в лейкоцитарной формуле влево. Применение веществ, стимулирующих лейкопоэз, у этих больных не эффективно. Полная нормализация крови наступает только после спленэктомии.

Клинические проявления первичной хронической селезеночной нейтропении существенно не отличаются от клинической картины лейкопении при вторичной спленомегалии. Постепенно нарастает общая слабость, в тяжелых случаях присоединяются трофические язвы в области нижних конечностей. Размеры селезенки прогрессивно нарастают, лейкопения может быть очень резкой (до 150 в 1 мм3). При исследовании костного мозга, даже у больных с выраженной лейкопенией, отмечается его гиперплазия без признаков торможения созревания гранулоцитов. При клиническом обследовании больных этиологических факторов выявить не удается. Симптоматическая терапия не оказывает никакого эффекта, быстрое выздоровление наступает только после спленэктомии.

Вторичный гиперспленизм
вторичный гиперспленизм meddoct.ru

Учитывая все изложенное, мы считаем вполне оправданным выделение в отдельную группу селезеночных гранулоцитопений, так как они отличаются рядом характерных особенностей:

1) гранулоцитопения в этих случаях не сопровождается выраженными нарушениями кровотворения;

2) лейкоциты периферической крови полноценны в функциональном отношении;

3) в крови у этих больных нередко удается обнаружить лейкоагглютинины, и проба с адреналином получается обычно резко положительной.

Все это позволяет предполагать, что в патогенезе селезеночной гранулоцитопений весьма существенную роль играет повышенное разрушение нейтрофилов. Веским доказательством участия селезенки в развитии этих форм гранулоцитопений служит хороший эффект от спленэктомии.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *