Felty's syndrome

Синдром Фелти

Гораздо более выраженная лейкопения, как один из наиболее постоянных симптомов, наблюдается при синдроме Фелти или, как его иначе называют, болезни Шоффара. По характеру патогенеза этот синдром также относится многими авторами к группе коллагенозов, а по клиническим проявлениям он близко примыкает к ревматоидному артриту.

[gard]

 Синдром Фелти обычно наблюдается в пожилом возрасте, чаще у женщин, и характеризуется сочетанием хронического ревматоидного артрита, спленомегалии, лейкопении, увеличением лимфатических узлов, потерей веса и иногда пигментацией кожи. Фелти описал этот синдром в 1924 г. и считал, что он напоминает синдром, описанный Стиллем у детей в 1897 г. В том же году этот синдром был описан Шоффаром и Рамон у взрослых, поэтому Политцер предложил называть его синдромом или болезнью Стилл — Шоффара.

 В США этот синдром обычно называют синдромом Фелти, тогда как в европейских странах — болезнью Шоффара — Стилля. Некоторые доктора отрицают существование этого синдрома в качестве отдельной нозологической единицы и считают, что сочетание определенных симптомов в этих случаях чисто случайное. Однако трудно себе представить случайность сочетания всегда одних и тех же симптомов, поэтому большинство докторов, в особенности американских, признает самостоятельность этого заболевания и продолжает называть его синдромом Фелти.

Некоторые доктора считают, что причиной симптомокомплекса является под остро протекающий сепсис, вызванный, по всей вероятности, виридирующим стрептококком. При патологоанатомическом исследовании органов ничего специфического обнаружить не удается. Найденные изменения характерны для всякой хронической инфекции.

Синдром Фелти фото

Наиболее выраженным и постоянным клиническим симптомом синдромома Фелти является артрит, который носит все характерные черты хронического инфекционного полиартрита, начинающегося чаще постепенно и протекающего с обострениями в течение нескольких лет (4—5 лет). Часто наблюдается значительное падение веса тела, вплоть до состояния кахексии. Температура субфебрильная. Увеличение селезенки может быть разной степени — от едва заметного до значительной спленомегалии. Увеличение селезенки наблюдается в 1% случаев ревматоидного артрита, а по наблюдениям Доусон селезенка бывает увеличенной почти в 10—15% случаев. Печень обычно не увеличена. В большинстве случаев отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов. В некоторых случаях наблюдается кожная пигментация или только в области пораженных суставов, или диффузная.

[box type=»bio»] Наиболее выраженным и постоянным клиническим симптомом синдромома Фелти является артрит[/box]

Со стороны крови при синдроме Фелти может наблюдаться умеренная анемия — 3 000 000—3 500 000, с цветовым показателем около 1. Наиболее выраженные изменения описываются в отношении состава лейкоцитов. Общее количество лейкоцитов может колебаться от 600 до 4000 в 1 мм3. Резкого падения процента гранулоцитов в большинстве случаев не наблюдается (около 50—60%).

Синдром Фелти

Со стороны костного мозга при синдроме Фелти характерным считается довольно оживленный эритропоэз, нормальный тромбоцитопоэз и довольно активный, но заторможенный гранулоцитопоэз. Задержка созревания гранулоцитов в некоторых случаях особенно резко выражена, вплоть до полного отсутствия сегментоядерных нейтрофилов в миелограммах.

Хорошо известен благоприятный эффект спленэктомии у подобного рода больных. Лейкопения при синдроме Фелти нередко носит циклический характер.

Историю болезни одной из больных, не подвергшейся спленэктомии, мы приводим в качестве иллюстрации:

[learn_more caption=»Нажмите чтоб прочитать историю болезни»] Больная С, 56 лет. Госпитализирована в клинику 10/III1959 г. Считает себя больной с 1951 г., когда впервые стала отмечать носовые кровотечения и петехии на конечностях, нарастающую слабость. Заболевание расценивалось как эссенциальная тромбопения. В 1955 г. появились боли в суставах кистей и стоп, их припухлость и гиперемия кожи. Периодически температура повышалась до 39—40° С. Лечение салицилатами, бутадионом и пирамидоном дало минимальный эффект. Постепенно нарастала деформация суставов. В 1957 г. диагностирован синдром Фелти. Терапия АКТГ в течение месяца не привела к улучшению состояния больной. В последующем повторно находилась на стационарном лечении, но гормональных препаратов не получала. В 1948 г. перенесла воспаление легких. При объективном обследовании обращала внимание резкая кахексия больной, генерализованное умеренное увеличение всех лимфатических узлов. Все суставы, особенно мелкие, значительно деформированы, резко ограничены активные и пассивные движения. Пульс — 78 в минуту, ритмичный. Кровяное давление 110/60 мм Hg. Сердце умеренно увеличено влево, тоны чистые. В легких без изменений. Печень на 6 см выступает из-под края реберной дуги, селезенка — на 3 см. Пальпация их умеренно болезненна. Анализ крови 11/111 1959 г.: гемоглобина — 63%; эритроцитов— 3 980 000; лейкоцитов — 2750; палочкоядерных — 8%; сегментоядерных— 67%; лимфоцитов — 15%; моноцитов — 6%; клеток РЭС — 4%; РОЭ— 56 мм в час Миелограмма без существенных изменений: гемонитобластов — 1,5%; миелобластов — 0,75%; промиелоцитов — 2,75%; миелоцитов нейтрофильных — 8,5%; эозинофильных — 3,0%; метамиелоцитов нейтрофильных — 9,75%; эозинофильных—1,25; нейтрофилов палочкоядерных—14%; сегментоядерных— 14,0%; эозинофилов—1,25%; лимфоретикулярных клеток—18°/≫; плазматических клеток — 4,25%; эритробластов — 20%. Количество 17-кетостероидов в моче снижено (1,7 мг при норме 5—7 мг). Лейкоагглютинины в сыворотке крови не найдены. Содержание гликогена и окислительных ферментов в нейтрофилах и их двигательная активность не были нарушены. Больная получала АКТГ по 40—60 ЕД в течение месяца и кортизон. Боли в суставах значительно уменьшились, несколько уменьшились размеры селезенки, однако количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула и миелограмма существенно не изменились. В клинике больная перенесла абсцесс в области правого бедра, однако он также протекал без лейкоцитоза. 14/V1I 1959 г. больная выписана из клиники, так как от оперативного лечения она категорически отказалась. [/learn_more]

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *