хронический агранулоцитоз

Циклический и хронический агранулоцитоз

Очень интересный и редкий случай циклического агранулоцитоза был описан Кобе, Гале и Шиллинг в 1951 г. Агранулоцитоз развивался у больной регулярно через 21 день, вне связи с менструальным циклом. Периоды гранулоцитопений проявлялись очаговыми некрозами тканей и высокой температурой. Больная наблюдалась авторами в течение 6 лет; циклы все время повторялись и только после спленэктомии наступило значительное улучшение состояния.

Стергис наблюдал 2 больных с рецидивирующим острым гингивитом и стоматитом, у которых в периоды рецидивов отмечены повышения температуры и выраженная гранулоцитопения. Рецидивы длились в течение 7—10 дней. По его мнению, заболевание это вирусной природы, но попытки выделения этого вируса не увенчались успехом.
[gard]
Пэдж и Гуд описали случай циклической лейкопении, которая проявлялась с раннего детства. Больной наблюдался врачами в течение 11 лет. Никаких гормональных нарушений выявить не удалось. Со стороны костного мозга наблюдалось периодическое торможение созревания.

Рейман и де Берардини собрали 17 подобных случаев. По их мнению, клинические проявления во всех случаях настолько однотипны, что их можно объединить в виде отдельной нозологической единицы. Однородна также закономерность циклов через каждые 3 недели. Почти у всех больных проявления начались с детства (до 12 лет), и только у 2 в возрасте 56 и 62 лет. 10 из 17 были мужчины. Авторы считают, что спленэктомия является единственным методом лечения; в некоторых случаях после удаления селезенки действительно наступило выздоровление.

Хронический агранулоцитоз фото

В отечественной литературе 5 случаев рецидивирующего агранулоцитоза описаны Н. В. Беляевой. У большинства больных развитие рецидивов было обусловлено приемом медикаментозных препаратов. Поэтому наблюдаемые автором больные не могут быть отнесены в группу генуинных рецидивирующих агранулоцитозов. А. А. Крылов наблюдал рецидивирующий агранулоцитоз у больного, леченного антибиотиками. Примером атипично протекающего рецидивирующего агранулоцитоза может служить следующее наблюдение.

[learn_more caption=»Для ознакомления с историей болезни нажмите здесь»] Больная Т., 67 лет. Был диагностирован агранулоцитоз. В дальнейшем больная трижды госпитализировалась в различные лечебные учреждения Санкт-Петербурга по поводу агранулоцитоза. Клинические проявления всех рецидивов были типичными. Никаких миелотропных препаратов больная никогда не принимала. При госпитализации всегда отмечалась резкая лейкопения (от 1000 до 1500 в 1 мм3) с почти полным отсутствием нейтрофилов (от 4 до 0%). Восстановление состава крови обычно наступало через 2—3 недели. Возникновение рецидивов ни с чем связать не удавалось. Последнее ухудшение состояния с середины августа через три года после первого обращения. Нарастание слабости, разбитости, ухудшение состояния, повышение температуры до 38° С. В день поступления в клинику 26/V1II 1959 г. лейкоцитов — 2500, эозинофилов — 1 % , палочкоядерных — 4%, сегментоядерных — 5%, лимфоцитов — 80%, мон итов — 3 % , клеток РЭС — 7%, РОЭ — 42 мм в час. В миелограмме 1% сегментоядерных нейтрофилов при нормальных взаимоотношенияхмежду остальными элементами гранулоцитопоэза. Лейкоагглютинины в сыворотке крови не были обнаружены. После терапии АКТГ, преднизоном, переливаниями крови, витаминами самочувствие больной постепенно улучшилось. 14/IX картина крови почти нормализовалась: лейкоцитов — 4500, юных — 4%, палочкоядерных — 9%, сегментоядерных — 50%, лимфоцитов — 17%, мон о ц и т о в— 1%, клеток Р Э С — 1 9 % , однако 29/IX, несмотря на продолжение терапии, вновь резко усилилась слабость, количество лейкоцитов снизилось до 1700, процент нейтрофилов — до 10, а 12/Х количество нейтрофилов составило 1% (рис. 4). В миелограмме от 12/Х отмечены более резкие нарушения гранулоцитопоэза по сравнению с 27/VIII: гемоцитобласты — 0,25% (27/VIII — 0,25%), миелобласты — 0 % (0,25%), промиелоциты — 1,25% (3,75°/о), миелоциты — 1.5% (13,25%), метамиелоциты — 9,0% (14,5%), палочкоядерные — 0% (16%), сегментоядерные — 1% (0,25%), клетки РЭС — 4 7% (26.25%). Была увеличена дозировка преднизона до 45 мг в сутки, и через 10 дней состав крови нормализовался, но на очень короткий период времени. Через 3 недели вновь отмечалось падение количества лейкоцитов в крови с повторной нормализацией через неделю, несмотря на отсутствие изменений в проводимой терапии. В дальнейшем количество лейкоцитов вновь снизилось. В настоящее время больная находится под наблюдением клиники.[/learn_more]

По поводу патогенеза циклических гранулоцитопений еще не существует единства мнений. Некоторые авторы (Рутледж) считают, что в основе циклической гранулоцитопений лежит периодически обостряющаяся инфекция. Другие предполагают, что причиной этой формы агранулоцитоза являются какие то периодически, регулярно наступающие эндокринные нарушения, в частности, у женщин могут быть нарушения менструального цикла. Однако характер этих нарушений никем еще не был установлен, и далеко не всегда удается уловить связь с менструациями.

Кровь

Наряду с острыми и рецидивирующими случаями агранулоцитоза, описаны также и хронический агранулоцитоза, стойкой лейкопенией. Адаме и Вите описали больного хроническим агранулоцитом, которого они наблюдали в течение 5 лет. Количество лейкоцитов в этих случаях колеблется от 2000 до 3000 в 1 мм3; клинически заболевание проявляется спонтанным возникновением очагов инфекций, чаще всего в полости рта, миндалинах, на коже. Никакой закономерности в возникновении инфекций установить не удается, чем они и отличаются от циклической лейкопении.

[learn_more caption=»Для ознакомления с историей болезни нажмите здесь»] Больной Г., 48 лет. Госпитализирован по поводу агранулоцитоза. В прошлом практически здоров. Однако при профилактическом осмотре в декабре была обнаружена лейкопения (3000), обусловленная уменьшением нейтрофилов (54%). При повторных исследованиях крови количество лейкоцитов никогда не превышало 5500 в 1 мм3. В октябре 1956 г. перенес тяжелую форму гриппа. Принимал сульфаниламиды. Тогда же была отмечена умеренная лейкопения (4000). В дальнейшем нарастала разбитость. озноб, повышение температуры до 38°С. Вновь принимал сульфаниламиды и биомицин. При исследовании крови 14/III количество лейкоцитов — 3400 в 1 мм3, нейтрофилов — 10%. В первые дни пребывания в клинике состояние тяжелое, температура до 40° С с большими размахами. Количество лейкоцитов — 2600 в 1 мм3 при 1% нейтрофилов. В миелограмме нейтрофильные элементы составляли всего 7,75%. Больной получал антибиотики, АКТГ, кортизон, преднизон, переливания крови, лейкоцитарную взвесь и т. д. Самочувствие постепенно улучшилось, температура нормализовалась. Однако лейкопения сохранялась в течение всего времени пребывания в клинике (три месяца). Анализ крови 2/VI 1957 г.: лейкоцитов — 2000, юных — 1 % , палочкоядерных — 5 % , сегментоядерных — 6 % . Больной был выписан на амбулаторное лечение. Состояние больного в течение 2 лет оставалось относительно удовлетворительным. Отмечалась только большая наклонность к различным простудным заболеваниям. Количество лейкоцитов, несмотря на систематический прием преднизона, не превышает 3000. При прекращении стероидной терапии оно быстро падало до 2000—1200 в 1 мм3. [/learn_more]

При этих разновидностях агранулоцитоза, так же как и в острых случаях, в костном мозгу, помимо резких нарушений гранулоцитопоэза, могут наблюдаться выраженные нарушения эритрои тромбоцитопоэза, несмотря на нормальное количество этих элементов в периферической крови. В тяжелых, длительно протекающих случаях агранулоцитоза могут развиться более выраженные изменения состава периферической крови, т. е. картина панцитопении.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *