Агранулоцитоз

Влияние агранулоцитоза на костный мозг

Различные градации нарушения костномозгового кровотворения при агранулоцитозе были установлены уже давно. Многими авторами были описаны случаи выраженного агранулоцитоза, при которых костный мозг производил впечатление весьма активного, несмотря на резкое понижение количества гранулоцитов в крови. Для объяснения этого несоответствия Фитц-Хю и Крумбхар (1932) выдвинули теорию торможения созревания миелоидных элементов, как одну из причин резкой лейкопении. Костномозговое кровотворение при этом характеризуется резким торможением дифференциации и созревания миелоидных клеток и близко примыкает к состоянию гипоплазии и аплазии костного мозга. Возможно, что торможение миелопоэза является предшествующей стадией, вслед за которой может наступить развитие аплазии костного мозга.

Г. Д. Даштоянц выделяет 6 типов миелограмм, наблюдаемых у больных агранулоцитозом: нормальный, метамиелоцитарный, миелоцитарный, промиелоцитарный, миелобластический и ретикулярный.

Эти разновидности нарушений миелопоэза несомненно связаны со степенью торможения миелопоэза. При выраженном торможении созревания миелоидных клеток из костного мозга постепенно исчезают все предстадии гранулоцитов и костный мозг состоит почти исключительно из миелобластов и ретикулярных клеток.

Poop выделяет две градации изменений костного мозга:

1) ретикулярный костный мозг, характеризующийся почти полным отсутствием миелоидных элементов и состоящий из ретикулярных и лимфоидных клеток;

2) костный мозг, богатый миелоидными клетками, но с.признаками задержки созревания, что чаще всего наблюдается в начальных стадиях заболевания или при состояниях временного миелопареза.

Биопсия костного мозга

Само по себе торможение созревания может происходить на разных стадиях развития миелоидных клеток. В случаях, когда созревание клеток останавливается на более поздних стадиях, костный мозг носит характер промиеломиелоцитарного. Если же торможение дифференциации происходит на самых ранних этапах развития миелопоэза, то костный мозг представляется миелобластическим и промиелоцитарным. Восстановление в этих случаях происходит гораздо труднее. Наиболее благоприятные и почти всегда восстановимые формы протекают с миелоцито-метамиелоцитарным костным мозгом, в котором процесс созревания почти доходит до зрелых нейтрофилов и задерживается лишь на последнем этапе.

[box type=»bio»] В большинстве случаев агранулоцитоз носит характер острого заболевания, развивающегося внезапно на фоне общего благополучия[/box]

При микроскопическом изучении срезов костного мозга лиц, умерших от агранулоцитоза, Д. Н. Яновский, Хансен находили даже очаги некрозов в костном мозгу. В начале заболевания агранулоцитоза из костного мозга исчезают зрелые формы нейтрофилов и одновременно появляется большое количество миелоцитов с множественными митозами, что создает впечатление довольно активного костного мозга. Такое состояние костного мозга может иметь разное объяснение — его можно трактовать или как резкое торможение созревания миелоидных элементов, или как результат усиленного поступления зрелых нейтрофилов в периферическую кровь в связи с повышенной гибелью нейтрофилов. В более тяжелых случаях агранулоцитоза отчетливо выявляется картина резкого торможения созревания с преобладанием молодых элементов и почти полным отсутствием зрелых клеток. Наконец, в тяжелых, далеко зашедших случаях костный мозг представляет собою картину полного истощения миелопоэтической функции и состоит почти целиком только из ретикулярных и плазматических клеток.

Сдача крови

Помимо нарушений миелопоэза, в некоторых случаях агранулоцитоза определенную патогенетическую роль играет повышенное разрушение лейкоцитов в периферической крови благодаря выработке в организме лейкоагглютининов. Лейкоагглютинины были обнаружены преимущественно при лекарственных агранулоцитозах и значительно реже — при эссенциальных формах.

В большинстве случаев агранулоцитоз носит характер острого заболевания, развивающегося внезапно на фоне общего благополучия. В тяжелых случаях заболевание протекает бурно, носит прогрессирующий характер и в течение короткого срока может закончиться летально.

[box type=»bio»] Прогноз у больных агранулоцитозом целиком зависит от степени нарушения костномозгового кровотворения[/box]

Однако далеко не всегда прогноз столь неблагоприятен. При своевременном распознавании заболевания и энергичной терапии может наступить выздоровление. Прогноз у больных агранулоцитозом целиком зависит от степени нарушения костномозгового кровотворения, при торможении созревания на более поздних стадиях лейкопоэза, последний восстанавливается значительно быстрее, чем при нарушениях дифференциации, развивающихся на самых ранних этапах созревания.

Наряду с острыми случаями в литературе описаны случаи рецидивирующего (циклического) и хронического агранулоцитозов.

Первый случай циклического, рецидивирующего агранулоцитоза был описан Либе в 1910 г. Этот же больной находился позднее под наблюдением Рутледж и др. Случай периодически проявляющегося агранулоцитоза с типичной клинической картиной приводит Доан.

Миелпоэз

Детальное клиническое описание подобного случая приводит Оурен (Owren, 1949). В периоды рецидивов агранулоцитоза у больного наблюдались некротические проявления в виде язвенных гингивитов, стоматитов, септического состояния. Рецидивы были обычно кратковременны, держались всего 3—5 дней и затем сменялись длительными, спонтанно наступающими ремиссиями. Изменения со стороны крови и костного мозга также носили рецидивирующий, циклический характер. Перед наступлением ремиссии в костном мозгу резко нарастало количество зрелых форм и уменьшалось число промиелоцитов и миелобластов. В периоды агранулоцитоза костный мозг представлял картину миелобластического с полным исчезновением зрелых миелоидных элементов. В периоды резкого падения гранулоцитов в них появлялась токсическая зернистость, и в периферическую кровь начинали поступать метамиелоциты. К концу периода агранулоцитоза в крови появлялись плазматические клетки, падало количество тромбоцитов до 90 000, но явления геморрагического диатеза не проявлялись, и уровень эритроцитов и гемоглобина оставался нормальным.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *