cystic-fibrosis

Вторичные хронические пневмонии у детей

Врачи пульмонологи предложили выделить вторичные хронические пневмонии у детей с аномалией развития бронхо-легочной системы, с генетически обусловленным нарушением обмена веществ. Среди них наибольшее значение имеют недостаточность синтеза иммуноглобулинов, муковисцидоз, дефицит Lj антитрипсина. Клиника хронических бронхо-легочных заболеваний может быть и при других формах наследственных болезней, но они встречаются редко.
Среди врожденных аномалий бронхо-легочной системы предлагается рассматривать 4 формы нарушений развития:
1) нарушение деления легкого (дополнительные доли или щели) и слияние долей;

2) недоразвитие легкого или его долей (аплазия и гипоплазия);
3) нарушение развития воздухоносных путей (трахеобронхомегалия, врожденные бронхоэктазии и врожденные кисты);
4) врожденные сосудистые аномалии (аномалии положения: долька добавочной вены, щель для подключичной артерии, артериовенозная аневризма, добавочные сосуды — секвестрация).
Наблюдения пульмонологов свидетельствуют о том, что хронический воспалительный процесс в неправильно сформированном легком обычно начинается после первого инфицирования, т. е. перенесенной острой респираторно-вирусной инфекции или пневмонии, и клиника рецидивирующего процесса выявляется с раннего возраста. Правда, не всегда рано устанавливается истинный диагноз, так как для этого необходим комплекс специальных методов исследования (бронхологических, ангиопульмонография и др.), что возможно лишь в детском специализированном пульмонологическом отделении или центре.
Если при обследовании ребенка с легочной патологией находят другие врожденные аномалии, необходимо специаль ными исследованиями, исключить пороки развития легких, которые могут служить причиной развития легочного заболевания.
Часто к хронической пневмонии у детей приводит муковисцидоз. Долгое время его считали редким заболеванием. Однако детальное изучение показало относительно большую его частоту.

Врач пульмонолог
Врач пульмонолог

Распространенность муковисцидоза среди новорожденных, по данным различных докторов, колеблется от 1 : 500 до 1 : 8000.
Общепризнано мнение о том, что клинические проявления муковисцидоза связаны с выделением секретов повышенной вязкости, с последующим затруднением их эвакуации, закупоркой выводных протоков желез внешней секреций и развивающимися в результате этого вторичными изменениями в ряде органов. Предполагают, что в основе продукции вязкой слизи лежит нарушение секреции мукопо-лисахаридов.
Наличие секрета повышенной вязкости приводит к закупорке дыхательных путей, нарушает нормальное самоочищение легких, связанное, в частности, с перемещением слизи реснитчатым эпителием. Было обноружено в сыворотке крови больных муковисцидозом фактор, нарушающий типичное движение ворсинок эпителия эксплантиро-ванной слизистой оболочки трахеи кроликов. Оба фактора способствуют инфицированию дыхательных путей и их хроническому воспалению.
При муковисцидозе в наибольшей степени страдают бронхиолы и мелкие бронхи, в которых нарушается проходимость; возникает вентильный механизм с обструктивной эмфиземой. При полной закупорке воздухоносных путей слизью образуются участки ателектаза. Комбинация эмфизематозных и ателектатических изменений особенно характерна именно для муковисцидоза. В результате ателектатически-пневмонических процессов развиваются фиброзные изменения, имеющие, как и бронхит, распространенный характер.
По данным врачей пульмонологов, при муковисцидозе могут возникать также изменения, подобные ограниченному пневмосклерозу.
Для муковисцидоза характерно затяжное или непрерывно рецидивирующее течение первой пневмонии, которая может возникать в раннем возрасте. Такое течение, несмотря на рациональное лечение, должно быть основанием для исследования на муковисцидоз. В период пневмонии дети обычно дистрофируются. Типичен для муковисцидоза приступообразный, навязчивый кашель, нередко коклюшеподобный, может наблюдаться астматический синдром.

Вторичные хронические пневмонии у детей
Вторичные хронические пневмонии у детей

Во время рецидива пневмонии в легких обычно прослушиваются хрипы, влажные и крепитирующие. Рентгенографические изменения разнообразны, они характеризуются распространенностью перибронхиальных, инфильтративных изменений на фоне эмфиземы. При бронхографическом исследовании выявляется деформация бронхов, приобретающих в выраженных случаях «вид коряги».
У больных муковисцидозом отмечается склонность к стафилококковым заболеваниям, септические наслоения возникают иногда при первой пневмонии и тяжесть течения в этих случаях связывают со стафилококковой инфекцией.
Клиническое течение муковисцидоза зависит не только от патологического процесса в легких, но и от характера вторичного поражения сердечно-сосудистой системы.
Обычно создаются предпосылки для гипертензии в малом круге кровообращения (эмфизема, рефлекторный спазм сосудов). Хроническая гипоксия и интоксикация также отражаются на состоянии сердечной деятельности. Изменения со стороны сердца возникают уже при первой пневмонии и документируются ЭКГ. В дальнейшем развиваются признаки легочного сердца.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *